神経節膠腫に関する包括的概説：ブラジル人コホートの経験と主要トピックのレビュー

目的：神経節膠腫（GG）の外科治療を受けた患者の長期予後を評価すること。方法：1997年から2023年までに当施設で手術を受けた70例の患者を対象とした横断研究であり、WHO 2021基準に基づくGGのグレード分類を実施した。同時に、GGの自然経過に影響を与える主要なポイント（発生部位、手術成績、主症状であるてんかんの制御、放射線療法などの補助療法）について、文献をレビューし、最も重要な論文を収集した。

結果：当施設における本症例群は70例（男性43例、女性27例）で、症状発症時の平均年齢は10.12±10.36歳であった。大多数がグレード1（G1）GG（97％）であった。79%の患者で発作の消失（エンゲル分類IおよびII）が達成された。抗てんかん薬（AED）単剤療法というパラメータは、てんかんのコントロールに有意な影響を及ぼした（p＝0.048）。1,089例のGG症例に関する文献レビューでは、腫瘍再発が14％、死亡率が7％と確認された。発作制御は89％（エンゲル分類IおよびII）で報告され、補助放射線療法（RT）は腫瘍再発に影響せず、RT施行群では31％、手術単独群では23％であった。

結論：疫学的特徴は本レビュー及び症例シリーズで確認された：GGは男性に多く、発症年齢は20歳未満が最多で、発作が最も頻度の高い症状である。外科的切除は必須であるが、脳幹や小脳など他の腫瘍と同様に完全切除が不可能な部位では最終結果に影響する。抗てんかん薬単剤療法患者において、てんかん手術はより良好な発作制御をもたらした。放射線治療が自然経過に及ぼす影響については、より正確な結論を得るためにさらなる研究が必要である。