胆管標的化または保存：ランゲルハンス細胞組織球症と播種性若年性黄色肉芽腫症における肝組織学の対比

組織球性および樹状細胞性腫瘍による肝臓病変は高リスク疾患を示し、より緊密な経過観察と積極的治療を必要とする場合が多い。 重症例では肝不全に進行し、移植が必要となる。全身性若年性黄色肉芽腫症（JXG）患者の約3分の1、ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）の小児患者の20～60％（特に多臓器病変例）で肝臓病変が認められる。チロシンキナーゼ阻害剤はLCH治療に有望だが、治療中止の最適時期は未確定である。 本稿では、LCH症例1例と播種性JXG症例1例の2例を提示するとともに、肝組織病理学と移植に関する考察を強調した文献レビューを行う。これらの症例は異なる組織学的パターンを浮き彫りにしている。LCHでは胆管の進行性破壊により、胆管欠損性胆汁うっ滞性肝硬変および続発性硬化性胆管炎が認められた。対照的にJXG症例では、組織球に囲まれているにもかかわらず胆管は保持されていた。 いずれの症例も、より大きな門脈領域への局在化が肝生検の感度を低下させる可能性がある。LCHではBRAF阻害剤治療が肉芽腫性反応を誘発し、肝移植片における疾患再発を模倣しうる。他の組織球症は通常胆管を温存し、胆汁性肝硬変を引き起こさない。これらの異なる浸潤パターンを認識することが診断と管理に役立つ。