脊髄髄膜瘤におけるキアリII型奇形および脳梁異常の長期認知予後

背景：脊髄髄膜瘤（MMC）は、キアリII型奇形および脳梁（CC）異常を頻繁に伴う先天性神経管欠損症である。これらの脳構造異常は長期的な認知障害に大きく寄与すると考えられているが、それぞれの影響については未解明の点が多い。 本レビューは、MMCを有する小児および若年成人におけるキアリII型奇形、脳梁異常、およびそれらの長期認知転帰への影響に関する文献を包括的に評価することを目的とする。方法：PubMed、Embase、Web of Science、Cochrane Libraryを2025年5月まで電子検索した。 対象基準：5歳以上のMMC患者における認知アウトカムを評価し、神経画像検査によりキアリII型奇形および／または脳梁異常を報告した研究を対象とした。合計74件の研究が対象基準を満たした。データ抽出と質の評価はNewcastle-Ottawa Scaleを用いて実施した。異質性のため、記述的統合を行った。

結果：キアリII型奇形は、視空間能力、実行機能、処理速度の障害と一貫して関連していた。脳梁異常、特に脳梁後部および後部脳梁形成不全は、半球間伝達障害および認知処理速度の低下と関連していた。拡散テンソル画像法（DTI）は、認知スコアと相関する有意な微小構造的白質変化を明らかにした。機能的磁気共鳴画像法（fMRI）研究は、デフォルトモードネットワークおよび実行機能ネットワークにおける接続性の変化を示した。

結論：キアリII型奇形および脳梁異常は、水頭症とは独立して小脳後部変性症における認知転帰の重要な決定因子である。発達軌跡を解明し、構造的バイオマーカーに基づいた早期神経心理学的介入を支援するためには、縦断的かつマルチモーダルな画像研究が必要である。