H. G. シュルンベルジェによる前縦隔奇形腫の画期的研究に関する考察:最新情報と現代的文脈化
DOI:10.5858/arpa.2025-0234-RA
アブストラクト
背景:1946年4月、『Archives of Pathology』誌はH. G. Schlumbergerによる前縦隔奇形腫に関する画期的な研究を発表した。この研究は、これらの謎めいた新生物の臨床的挙動、病理学的特徴、および病因に関する知見を提供した。
目的:シュルンベルジェの研究の要点を再検討し、最新情報を追加するとともに、縦隔奇形腫および生殖細胞腫瘍(GCT)の異なるタイプについて議論し、腫瘍の起源について考察する。データソース:シュルンベルジェの論文、PubMed登録の関連論文、および個人的所見。
結論:小児の縦隔における純粋性奇形腫は、胚葉性神経外胚葉由来の可能性があり、卵黄嚢腫瘍へ分化脱する良性I型GCTである。思春期以降の患者における成熟奇形腫(女性GCTの約95%を占めるが、男性では約30%のみ)は、I型とIV型の混合型奇形腫である。 これらの症例は器官様構造と良性細胞像を示す。非変異性生殖細胞に由来し、転移能を欠く。小児では未成熟性が予後を変化させない。対照的に、思春期以降の男性における多くの奇形腫はII型GCTであり、悪性変異した生殖細胞に由来し、初期には原始性GCTを形成した後、奇形腫様分化をきたす。 したがって、これらの奇形腫は混合性精巣腫瘍の構成要素であり、12番染色体短腕の過剰表現を含む細胞遺伝学的異常を示す。細胞学的には非典型的で、器官様構造を示すことは稀である。最も頻繁に関連する精巣腫瘍は卵黄嚢腫瘍であり、これがII型AM精巣腫瘍の体細胞型悪性腫瘍、特に精巣腫瘍由来の血液悪性腫瘍や血管性新生物(ほぼ唯一関連するもの)の起源である可能性がある。 全てのAM性GCTは、移行異常した生殖細胞に由来すると考えられている。
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