小児髄膜腫とけいれん発作:単一施設コホート研究
DOI:10.1007/s00381-025-07106-7
アブストラクト
目的:小児髄膜腫は稀であるが、臨床的には痙攣を呈することが多い。にもかかわらず、小児集団における痙攣の転帰および周術期痙攣管理戦略は依然として報告が不足している。本論文は、髄膜腫を有する小児における痙攣の臨床像を特徴づけ、抗痙攣薬(ASM)の使用を評価し、外科的切除後の痙攣転帰を評価することを目的とする。
方法:2014年から2024年にかけてヴァンダービルト大学医療センターで髄膜腫と診断された小児患者(18歳未満)を対象に、カルテの遡及的検討を実施した。外科的治療を受けた患者については、切除後の組織学的検査で診断を確認した。保存的治療を受けた患者については、MRI上における特徴的な硬膜基底形態、均一な造影効果、および他の鑑別診断の可能性がないことを根拠に、画像所見から髄膜腫と推定した。 これらの推定病変は、経時的な画像検査で長期的な放射線学的安定性を示し、髄膜腫の診断を支持した。発作症状、抗てんかん薬(ASM)の使用、腫瘍の特徴、切除範囲(EOR)、発作転帰に関するデータを抽出し、発作転帰はエンゲル分類を用いて評価した。
結果:16例(年齢中央値15歳)が対象となり、うち6例(37.5%)が発作を呈した。手術治療を受けた12例中11例(91.7%)および発作を呈した6例全て(100%)で肉眼的完全切除(GTR)が達成された。 6例全員に術前から抗てんかん薬(ASM)が投与されていたが、薬剤と治療期間は様々であった。中央値3.5年の追跡期間において、4例(66.7%)がエンゲル分類IAを達成し、うち2例はASMを中止してもてんかん再発は認められなかった。 エンゲル分類IVCおよびIVBに分類された患者は各1例(16.7%)であった。特に、神経線維腫症2型患者2例(100%)、放射線誘発性髄膜腫患者1例(100%)、および稀な分子変異を有する患者群では、いずれも発作が認められた。抗てんかん薬のレジメンは多様であり、この患者集団における標準化された管理プロトコルの欠如を浮き彫りにしている。
結論:小児髄膜腫において発作は頻度の高い臨床症状である。GTRは発作制御に有益と思われる一方、抗てんかん薬管理は依然として不均一である。これらの知見は、腫瘍生物学・治療アプローチ・長期神経学的転帰の関係を解明するため、コンセンサスに基づく周術期発作管理ガイドラインの必要性と多施設共同研究の推進を支持するものである。
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