ALCAPA外科的矯正術後の中期機能回復：16年間の単一施設における経験

目的：本研究は、肺動脈起始異常左冠動脈（ALCAPA）を有する小児患者における周術期特徴、術後早期転帰、および中期心臓機能を評価することを目的とした。方法：2007年から2023年にかけて外科的治療を受けた23例の患者を対象に、後方視的検討を実施した。患者は乳児（1歳未満）と年長児（1歳以上）に分類した。 臨床データ、手術データ、心エコーデータ（左室駆出率（LVEF）、僧帽弁逆流（MR）を含む）を分析した。術後1ヶ月および6ヶ月で経過観察評価を実施した。

結果：手術時年齢の中央値は9ヶ月であった。術後早期死亡率は17.4%で、追跡期間中の遅発性死亡は認められなかった。術前LVEFは乳児群で年長児群より有意に低値であった（p=0.013）。生存者19例では、術後1ヶ月でLVEFが著明に改善し、6ヶ月までに全例で正常化していた。 術前では89.5%にMRが認められ、47.3%が中等度から重度のグレードを示した。術後6ヶ月時点で、ほとんどの症例でMRは改善し、残存する中等度の逆流が認められたのは2例のみであり、重度の症例はなかった。結論：ALCAPAは稀ではあるが外科的に矯正可能な疾患である。早期の外科的介入により、術後6ヶ月以内に心室機能の著しい回復とMRの退縮が得られる。