小児における先天性門脈体循環シャントの外科的閉鎖：低侵襲修復術への移行に向けた改訂分類

背景：先天性門脈体循環短絡（CPSS）は、肝内門脈血流が不十分または消失する内臓血管の稀な奇形である。治療選択肢は肝移植から、優れた結果をもたらすインターベンション的または外科的閉鎖へと移行している。 シャント閉鎖に対する門脈圧の反応を確実に予測することの難しさと、シャント解剖の個人間変動の大きさが相まって、開腹手術から低侵襲手術によるシャント閉鎖への体系的な移行は妨げられてきた。本稿では、CPSSを有する小児の大規模コホートにおいて、腹腔鏡下シャント閉鎖への体系的な移行を可能にしたCPSSの改良分類について述べる。

方法：2014年から2025年にかけて当施設で評価されたCPSS小児51例を対象とした単施設後方視的検討。結果：2025年7月までに当施設で評価された小児は計51例であった。 44例（86.27%）が肝外門脈体循環シャント（EPSS）を有し、中央型（A1）（n=34, 66.67%）と末梢型（A2）（n=10, 19.6%）に分類された。 7人の小児は肝内門脈体循環シャント（IPSS）（13.73%）を有し、持続性静脈管（B1）（n = 2、3.92%）と単一シャント（B2）（n = 5、9.8%）に分類された。 全51例中、1例が肝移植（1.96%）、5例が介入なしの外部フォローアップへ紹介（9.8%）、4例が現在評価中（7.84%）であった。4例（7.84%）でインターベンション治療が実施された。 開腹による従来型外科的シャント閉鎖術は28例（54.9%）で良好な結果を得た。2024年以降、EPSSの異なる変異型9例（17.65%）を腹腔鏡下で治療し、優れた結果を得ている。

結論：CPSSに関する知見の蓄積と詳細な病態解明が進む中、適応が認められる場合、CPSSのほぼ全てのタイプが低侵襲的シャント閉鎖術の対象となり得る。