背景：小児喘息患者の大半を管理するプライマリケア医は、疾患コントロールの評価、喘息コントローラー薬の処方、家族への喘息教育を最適に行えていないことが多い。我々はプライマリケア診療所で使用するための電子カルテ（EMR）に組み込まれた小児喘息臨床パスを開発し、喘息小児におけるコントローラー薬の処方と使用への影響を評価することを目的とした。 方法：クラスター無作為化比較試験を実施し、アルバータ州でWolfまたはMed Access EMRを使用し、50人以上の小児喘息患者を管理するプライマリケア診療所を登録した。多面的な介入には、小児喘息向けEMRベースの臨床パス、医師向けウェブ教育モジュール、診療所スタッフ向け患者教育提供のためのトレーナー養成セッションが含まれた。対照介入は標準治療とした。 参加診療所のEMR、標準的な救急部門データ、病院管理データセットから研究データを抽出した。主要アウトカムは制御薬の処方率の改善、主要副次的アウトカムは制御薬の調剤率の改善とした。 結果：11診療所が介入群と対照群にそれぞれ無作為に割り付けられた。介入は、制御薬の処方率（平均差4.3%、95%信頼区間[CI] -2.0%～10.5%）および調剤率（平均差-0.1%、95% CI -7.1%～6.9%）を有意に変化させなかった。 解釈：多面的な介入にもかかわらず、プライマリケアにおいて喘息のコントローラー薬を処方・調剤された小児の割合は改善しなかった。これらの結果は、臨床実践に有意義な影響を与えるためには、積極的なアラートやウォークイン診療・緊急診療クリニックへの対象化が必要であることを示唆している。試験登録：Clinicaltrials.gov NCT02481037。

乳児期の胆汁うっ滞は小児肝疾患で最も頻度の高い症状であり、一部の患者は肝硬変や肝不全へ進行し移植を必要とする。新生児胆汁うっ滞は、良性原因による黄疸新生児群から胆汁うっ滞性乳児を鑑別する必要があるため、依然として診断上の課題である。 第一歩は胆道閉鎖症（BA）患者を可能な限り早期に診断し、適切な時期に手術（カサイ肝門部腸管吻合術：KPE）を実施することである。便色カードを用いた新生児スクリーニング検査や直接ビリルビン測定は、症状発現前に患者を同定することが実証されている。 臨床歴、身体診察、検査データ、新興バイオマーカー、画像検査、肝組織病理学など複数の診断手法により、術中胆道造影および潜在的な矯正手術の判断が容易になる。特に遺伝子シーケンシングを含む診断検査の進歩は、胆汁うっ滞を有する乳児の評価・管理能力を大幅に向上させた。 これらの新たな診断手法へのアクセスや資源は施設によって大きく異なるため、各医療機関および医療システム内では、プライマリケア医と遺伝子診断・KPE・肝移植の専門知識を有する専門施設とのシームレスな連携を促進するため、柔軟性と適応性が求められる。本報告では、スクリーニング、診断、遺伝子検査に関する知見に加え、将来展望を含め、新生児胆汁うっ滞の評価に関する最新情報を提供する。

ヒトの脳は子宮内で神経管形成過程を通じて始まり、神経板が神経管へと発達する。驚くべき神経学的複雑さを伴う複雑な過程を経て、数十億のニューロンと数兆の接続からなる中枢神経系（CNS）が形成される。この驚異的な過程は、母体・父体双方に起因する遺伝的異常、母体の感染症・薬物使用・免疫疾患などの損傷、その他の要因を含む危険に満ちている。脳機能の発達過程のどこかで、統合失調症への脆弱性が生じる。その進化的な起源は今日に至るまで解明されていない。約130年前に臨床的に認識された統合失調症の歴史は数千年にも及び、その概念化は超自然的な侵襲との関連付けから、米国精神医学会の2013年DSM-5基準で定義される複雑な脳疾患としての理解へと進化してきた。発症と診断の典型的な年齢層は通常15歳から30歳の間であるが、より高齢層や若年層での発症例も確認されている。診断定義は異なる場合がある。本稿では、18歳以前に発症する統合失調症を小児期統合失調症（またはEOS：早期発症統合失調症）と呼び、13歳以前に発症するものをCOS：小児期発症統合失調症（超早期発症統合失調症またはVEOS）と呼ぶ。小児期統合失調症の概念として、歴史的背景、疫学、診断、病因、併存疾患、鑑別診断、評価原則、および治療概念（すなわち精神薬理学、心理療法、電気けいれん療法（ECT）、心理社会的支援）が考察される。精神病を疑わせる症状を示す小児・青年を評価する臨床医は、鑑別診断や併存疾患となり得る数多くの医学的・心理的状態を念頭に置く必要がある。本論考ではこれらの疾患について論じる。年齢が低いほど、てんかん、感染症、先天性代謝異常、ポルフィリン症、免疫疾患、遺伝的（エピジェネティック）異常など、統合失調症を模倣する他の疾患の可能性が高まる。この若年者を統合失調症として治療する前に、包括的な検査プロトコル（すなわち、検査所見、神経画像検査結果、遺伝子解析など）による裏付けやサポートが必須である。自殺は精神病状態にある個人にとって持続的な危険であるため、常に自殺傾向のスクリーニングを実施すること。この精神疾患に対して精神薬理学的薬剤（主にドーパミン受容体拮抗薬）を投与する際には、小児・青少年の身体的・精神的な健康状態を詳細に把握しなければならない。現行薬剤の潜在的な副作用（神経学的、錐体外路、代謝、心臓など）は若年患者にとって懸念材料であり、管理原則と共に検討される。クロザピンは、潜在的に脅威となる副作用プロファイル（無顆粒球症、痙攣、唾液分泌過多など）にもかかわらず、薬剤抵抗性統合失調症および暴力関連精神病に対するゴールドスタンダードであり続けている。併存疾患に対する包括的ケアは、最適な管理の全体像において極めて重要である。プライマリケア医向けの心理社会的支援の原則を提供し、統合失調症の若年患者とその家族を支援する。その目的は、不吉な状況とみなされがちな状態を、慢性的ではあるが管理可能で、かつ非スティグマ化された障害へと転換することにある。

背景と目的：小児科医は標準的な予防医療の一環として定期的な頭蓋形状評価を実施しているが、頭蓋縫合早期癒合症（CS）患者の適時な検出と頭蓋顔面専門医への紹介に不平等が存在する可能性がある。CS治療の遅延は頭蓋内圧亢進を長引かせ、視覚障害や発達遅延のリスクを高める恐れがある。本研究では、患者の居住地に基づくChild Opportunity Index（COI）を用いてCS手術のタイミングのばらつきを評価した。 方法：小児医療情報システム（PHIS）データベースに登録された米国43の小児病院において、2018年1月1日から2022年12月31日までにCS手術を受けた乳児4828例を対象とした後ろ向き解析を実施。分散分析を用い、手術時の中央値（四分位範囲）年齢（日）を、患者の居住地郵便番号に基づくCOIおよびその他の患者の社会人口統計学的特性と比較した。 結果：CS手術時の年齢は、乳児のCOIによって有意差が認められた（P＜0.001）。COIが非常に高い群では中央値5か月（四分範囲3-9か月）、非常に低い群では8か月（四分範囲4-11か月）であった。43病院全体では、最高COI群と最低COI群の開腹手術年齢差が5ヶ月以上だった病院は8施設（18.6%）、1ヶ月未満だった病院は7施設（16.3%）であった。COIが非常に低い乳児群では、非ヒスパニック系黒人種/民族群が白人種/民族群と比較して開腹手術年齢がさらに高い傾向が認められた（中央値10か月［四分位範囲7-13か月］対中央値9か月［四分位範囲4-12か月］、P＜0.001）。 結論：低出生体重児は高出生体重児に比べ、CS手術を受ける時期が数か月遅れていた。この不平等を解消するには、小児病院および周辺プライマリケア医療システムにおけるCSケアの調査が必要である。

私たちは、連邦資格認定医療センターで働く小児科のプライマリケア医療従事者を対象に、子どもの社会的・情動的健康に関する認識について調査しました。私たちは、臨床家が実践において社会的・情動的ウェルビーイングを評価する現在の方法、行動保健医療の提供における実施上の障壁の認識、および幼少期の社会的・情動的ウェルビーイングのスクリーニングに有効で負担の少ない発達段階に配慮した親報告式ツールの導入への関心について調査しました。9つの米国州のFQHCで働く72人のPCCを対象に調査を実施しました。分析には、中央傾向の分析、相関分析、分散分析、t検定による群間差の分析が含まれました。PCCの社会情緒的ウェルビーイングの重要性に対する認識は、一般的な社会情緒的ウェルビーイングの懸念に対するケア提供の自信よりも統計的に有意に高かったです（平均差 = 1.31、95% CI = 1.13-1.49）。PCCは、社会情緒的ウェルビーイングの懸念を特定するための現在利用可能なスクリーニング測定ツールに対する満足度が低いと述べました。臨床医の半数未満が、社会情緒的ウェルビーイングの懸念を特定するための標準化された親報告式測定ツールを使用していると報告しました。臨床医のリスク指標に関する自信を向上させる評価方法と意思決定ツールが、特に重要な早期小児期において必要とされています。政策立案者および支払機関は、小児科PCCが社会情緒的ウェルビーイングの早期懸念を特定し、親や介護者へのエビデンスに基づく介入への紹介指導を提供するのを支援する資金調達メカニズムを促進すべきです。

目的：発達性股関節形成不全（DDH）の診断に用いられる検査手技は、動画や書面による教育プログラムへの適応が困難です。これにより、整形外科、家庭医療、小児科の研修医に対する乳児の股関節検査の指導に課題が生じています。本研究では、MiHipシミュレーションベースのトレーニングプログラムが、研修医の知識、自信、検査スキルに与える影響をシミュレーション環境下で評価し、これらのスキルが臨床現場への転移に及ぼす効果を調査しました。 方法：小児科研修医（n=39）と家庭医療研修医（n=15）の54名が、新生児研修期間（2～4週間）中に非ランダム化ステップウェッジ研究に参加しました。研修医は小児整形外科医が指導するシミュレーションベースの訓練を受けました。訓練前後で、研修医は10項目のクイズを解答し、DDH診断スキルに対する自信を報告しました。研修医と指導医の股関節検査診断は、1,063例の新生児で記録されました。研修前後の研修医の知識、自信、DDH診断感度は比較されました。股関節超音波検査を受けた21例の新生児のカルテ分析により、研修医と臨床医の診断が超音波所見と一致するかどうかが比較されました。結果：研修後、研修医の知識、自信、診断スキルは軽度ながら改善しました（P<0.001）。臨床現場では、シミュレーションに基づく訓練経験の有無にかかわらず、研修医の自信（P<0.001）とスキルが向上しました（感度Δ=0.29、Δ=0.18）。研修医の診断は、実践中のプライマリケア医よりも股関節超音波検査との一致率が高く（平均88.9%、平均25.0%、P=0.003、φ=0.63）。 結論：MiHipシミュレーターを用いた実践的な訓練は、研修医の知識とDDH検査の自信を向上させ、最終的に臨床現場での診断精度を改善しました。整形外科への紹介率へのより大きな臨床的影響を評価するための追加の研究が必要です。

背景：小児の睡眠には所得に関連する大きな格差が存在 despite significant income-related disparities in pediatric sleep, しかし、低所得層（SES）の家庭を対象に設計されたり、試験されたりした早期の睡眠介入はほとんどありません。この質的研究は、都市部のプライマリケアにおいて、主に低所得層の家庭を対象に、根拠に基づく行動療法に基づく睡眠介入の適応と実施を改善するため、介護者（主に母親）と臨床家の視点評価しました。 方法：半構造化インタビューを実施しました。（a）不眠症または睡眠不足を有する乳幼児の保護者23名（96％が母親；83％が黒人；65％が米国貧困基準の125％以下）と、（b）都市部のプライマリケア医療従事者22名（医師、看護師、ソーシャルワーカー、心理士；87％が女性；73%が白人）を対象に実施しました。実施研究の統合フレームワークを参考に、インタビューガイドは介入実施に関連する5つの領域における多層的な要因を評価しました。定性データは、参加者および領域横断的なテーマパターンを特定するため、統合的なアプローチで分析されました。 結果：ステークホルダーの視点における収束と乖離のパターンがテーマ横断的に浮き彫りになりました。参加者は、子どもの睡眠の重要性と介入の障壁（家族の勤務スケジュール；家庭内および地域要因）について一致しました。介入（柔軟性；協働的でempoweringなケア）と実施（ケア提供者間の支援と技術の活用）の促進要因に関する視点は一致しました。医療従事者は治療への参加における多くの家族要因を指摘しましたが、ケア提供者は障壁をほとんど認識していませんでした。臨床家は、実施を支援する（統合ケア）または妨げる（スペースとリソース）医療施設要因を指摘しました。結論： 結果は、都市部のプライマリケアにおける効果的な実施のために、エビデンスに基づく早期小児睡眠介入の適応が必要であることを示しています。このような適応は、小児の睡眠関連健康格差を軽減する可能性を有しています。

原発性多汗症は、18歳未満で発症することが多く、小児科のプライマリケア医に頻繁に受診される一般的な疾患です。この疾患は、子どもの生活の質（QOL）や感情の健康に重大な悪影響を及ぼす可能性があります。症状を軽減し、QOLを改善するさまざまな治療オプションが利用可能です。これらの治療法には、市販の制汗剤、処方薬の制汗剤、外用抗コリン薬、イオンフォレーシス、全身性抗コリン薬、ボツリヌス毒素の注射、および手術による交感神経切除術が含まれます。この疾患の治療は生涯にわたるものであり、しばしば複雑です。小児科医は、これらの多様な治療法のリスクと利益、および適切な使用方法について十分に理解していることが不可欠です。この知識を基に、影響を受ける子どもの身体的および精神的な健康を改善するための効果的な治療計画を策定することが可能です。

背景：世界保健機関（WHO）の「免疫接種アジェンダ2030」は、移住者を含むすべてのグループに対し、生涯にわたる免疫接種への普遍的なアクセスを確保することを求めています。本研究の目的は、モロッコにおける移住者の免疫接種の受診率を左右する要因を明らかにすることです。方法：モロッコにおける成人移住者と医療従事者を対象に、半構造化インタビューを用いた多施設探索的質的研究を実施しました。WHOの「ワクチン接種の行動的・社会的要因（BeSD）」枠組みを参考に、ハイブリッドなテーマ分析を実施しました。結果： 23名の移民参加者（女性15名、平均年齢30.0歳±2.0、モロッコ滞在期間平均4.72年±8.79）と8名のプライマリケア医療従事者を対象にインタビューを実施しました。調査結果：移民の子供と成人は無料ワクチン接種の権利を有していたものの、個人、社会、実践的な要因が接種意欲と接種率に影響を与えていました。小児ワクチン接種に関しては、保護者はワクチン効果と安全性に対する高い信頼を示しましたが、行政手続きの困難、情報不足、指導の不足、言語障壁に直面していました。成人ワクチン接種に関しては、COVID-19ワクチンなど特定のワクチンに対する不信感や懐疑心が、主に誤情報により継続していました。妊娠中の女性向けの破傷風ワクチンとCOVID-19ワクチンを除き、移民成人は成人用または追跡接種のワクチンをほとんど提供されていませんでした。これは主に、医療従事者の推奨の欠如やワクチン接種歴の確認が行われていないためでした。移住者は、医療従事者とのコミュニケーションの改善と言語障壁の解消を強調し、ワクチン懐疑論と躊躇を軽減するための意識向上、サービス場所に関する情報提供の充実（特にコミュニティベースの組織やアクセスが困難な移住者へのアウトリーチ活動を通じて）を求めました。 結論：モロッコにおける移民のワクチン接種率は、ワクチン接種サービスの利用権があるにもかかわらず、個人、社会、実践的な要因によって影響を受ける可能性があります。これらのコミュニティを対象とした、医療従事者とのコミュニケーションの改善、言語障壁の撤廃、適切な接種方法とコミュニケーション戦略の開発を含む、迅速な対応が緊急に必要です。

背景：季節性インフルエンザにより、英国では毎年約15,000人が死亡している。ワクチン接種は有用な予防手段であるが、その摂取率は低く、これは貧困、年齢、性別、民族性などの要因に関係している。リバプールは多様でありながら恵まれない都市であり、相互に影響し合う可能性のある集団レベルの要因があるため、標的を絞った介入を開発する前に検討する必要がある。 方法：リバプールの電子カルテのレトロスペクティブな横断的解析により、ワクチン接種率と貧困層、性、年齢層、民族性との関連をメタ解析により検討した。 結果：2022年9月～2023年3月のワクチン接種率は全体で25～8％（95％CI：23～8％～28～0％）であった。すべての因子が接種率と関連しており、最も低かったのは、より恵まれない一般診療所（家庭医；プライマリケア医）、男性、0～1歳の小児、およびその他の民族であることを示す人々であった。白人または混血・多民族である人は接種を受ける可能性が最も高かったが、黒人、黒人系イギリス人、カリブ系またはアフリカ系、アジア系またはアジア系イギリス人である人は接種率が低かった。同様に、2～3歳、4～10歳、65歳以上では、16～64歳よりも接種率が高かったが、後者のグループと11～15歳では差がみられなかった。貧困と年齢、性、民族との相互作用は見られなかった。 結論：これらの調査結果は、貧困、年齢、性別、民族がインフルエンザワクチン接種に影響を与えること、そしてそれらがリバプール独自のものであることを支持するものであった。困窮度は他の特性との相互作用はみられなかったが、これは不平等（富裕地域と貧困地域の間の大きな困窮度格差）が都市全体に与える影響によるものであり、社会的ストレス要因として、より困窮した地域の人々だけでなく、すべての人々の健康アウトカムを損なう可能性があるためかもしれない。今後の研究では、潜在的な障壁を理解し、的を絞った介入を可能にするために、リバプールで受診率の低い地域の人々の経験を調査する必要がある。

喘息診断ジグソーパズルは、臨床現場で考案され、プライマリー呼吸器ケアに関心を持つ学者や臨床医による専門的な学際的コンセンサスプロセスを通じて改良された臨床実践および教育コンセプトである。このコンセプトには、誤診が多いプライマリケアにおいて、成人または小児の喘息の診断を効果的に行うためのガイダンスが組み込まれている。ジグソーパズルの比喩は、診断への問題解決的アプローチを教えるもので、診断の概念を時間をかけて、特定の順序によらずに導入する。パズルのピースは、客観的検査だけでなく、来院、病歴、症状、身体診察の領域から集めることができる。臨床医の課題は、診断ジグソーパズルを完成させ、喘息と認識できる絵の可能性をテストすることである。このアプローチは、プライマリ・ケアの臨床医に教えられている症状ベースのパターン認識アプローチと一致している。関係性の連続性、すなわち患者記録を通じた情報の連続性は、パズルを完成させるプロセスに不可欠である。パズルのピースが合わない場合は、代替診断や追加診断を検討し、二次医療への紹介を行うべきである。比喩として、「パズルの完成」は臨床コミュニケーションにおいて使用され、パートナーシップの重要性（「一緒にパズルを完成させる」）、不確実性（「どのピースがはまるか」を決める）、時間の経過による症状の変化（「パズルの絵がより明確になる」）を扱うことができる。この教育コンセプトの適応は、パズルのピースを含む教育資料の翻訳を通して始まっている。現地で開発されたケースビネットの支援により、ジグソーパズルの教育コンセプトが文脈化される。喘息診断ジグソーパズルの教育コンセプトは、北マケドニアで試験的に実施され、マレーシア、インド、ウガンダのプライマリケア医療教育者による教育ワークショップ用に開発されている。

理由：新生児胆汁うっ滞は幼児における慢性肝疾患の重要な原因である。紹介の遅れと正確な病因診断の欠如が、インドにおける相当数の症例の予後不良の原因となっている。小児科医、産科医、プライマリケア医の間で、早期発見、迅速な評価、地域センターへの紹介に関する認識を高める必要がある。 プロセス：コンセンサス・ステートメントを作成するために、国内の著名な教授陣を招聘した。選ばれたメンバーは、特定の問題に関するガイドラインを作成するよう要請され、他の2人のメンバーによって検討された。これらのガイドラインは、声明文の草案に盛り込まれ、全メンバーに回覧された。円卓会議が組織され、プレゼンテーション、その後の議論、参加者から出された意見が最終案に盛り込まれた。 目的：インドおよび欧米から入手可能なこのテーマに関する発表データを検討し、インドの主要施設における現在の診断および管理方法について議論し、効果的な診断における様々な問題点と、全体的な転帰を改善する方法を明らかにする。さまざまな地域で現在直面している問題が議論され、可能な改善策が特定された。最終的な目的は、欧米に匹敵する結果を達成することである。 提言：早期発見、迅速な評価、アルゴリズムに基づいた管理は、新生児胆汁うっ滞の転帰を改善する。ウェル・ベイビー・カードに便／尿のカラーチャートを記載し、小児科医に共役型高ビリルビン血症とより一般的な非共役型高ビリルビン血症の鑑別について注意を喚起することは、有効な手段である可能性がある。特殊な専門知識の必要性と、最適な管理がなされていない症例の予後不良を考慮すると、地域センターへの紹介が正当化される。

乳幼児期の胆汁うっ滞性黄疸は、約2500人に1人の割合でみられ、生理的黄疸と同時に医療従事者に認識されることはまれである。胆汁うっ滞性黄疸は常に病的であり、肝胆道機能障害を示す。プライマリケア医による早期発見と小児消化器・肝臓専門医へのタイムリーな紹介は、最適な治療と予後に重要な役割を果たす。生後数ヵ月における胆汁うっ滞性黄疸の最も一般的な原因は、胆道閉鎖症（25～40％）であり、次いで単発性疾患（25％）、さらに多くの原因不明または多因子性（例えば、非経口栄養関連）である。したがって、これらのガイドラインは、ケアを最適化するための新生児胆汁うっ滞の評価に不可欠な役割を果たすことができる。本臨床診療ガイドラインの推奨事項は、発表された文献のレビューと分析、および著者らの複合的な経験に基づいている。委員会は、生後2週以降に黄疸を指摘された乳児は、総血清ビリルビンおよび直接血清ビリルビンを測定して胆汁うっ滞を評価すること、および血清直接ビリルビン値の上昇（直接ビリルビン値＞1.0mg/dLまたは＞17μmol/L）は、評価および小児消化器専門医または肝臓専門医への紹介を適時に検討することを推奨する。注目すべきは、現在の鑑別診断計画では、適切な臨床的背景のもとで、最新の広範な次世代DNAシーケンス技術を考慮に入れていることである。これらの推奨は一般的なガイドラインであり、臨床的判断の代用として、あるいはすべての胆汁うっ滞の乳児のケアのプロトコールとして意図されたものではない。これらの勧告を広く実施することにより、胆道閉鎖症を含む小児肝疾患の診断までの時間が短縮され、転帰の改善につながることが期待される。

背景：古典的ホモシスチン尿症（HCU）は先天性ホモシステイン代謝異常症であり、米国では約10万〜20万人に1人の割合で発症すると推定されている。HCUは新生児スクリーニングでは発見されにくいため、その有病率は過小評価されている。本研究では、HCUと診断された患者、総ホモシステイン（tHcy）が上昇した患者、およびフェニルケトン尿症（PKU）と診断された患者の特徴、医療費、および予測される有病率を比較した。 方法：MarketScan® Research Databasesにおいて、2010/1/1～2016/1/31（最初の適格請求＝index）の間に、厳密に定義されたHCU（＞2つの診断、うち1つはICD-10）、広範に定義されたHCU（＞1つのICD-10）、HCU診断を伴わないtHcy上昇（＞20μmol/L）、または＞1つのICD-9/ICD-10 PKU診断を有する患者を特定した。すべてのコホート間で人口統計学、医療利用率、患者1人1ヵ月あたりの費用（PPPM）を比較し、HCU患者とtHcy上昇患者間で併存疾患と投薬の頻度を比較し、HCU患者で医療提供者のタイプを評価した。各コホートの定義を満たす患者の有病率は、米国（US）人口に投影された。 結果：厳密に定義されたHCU患者（N = 2450）および広範に定義されたHCU患者（N = 6613）、ならびにtHcy上昇患者（N = 2017）は、PKU患者（N = 5120）よりも有意に高齢であった（57 vs. 56 vs. 53 vs. 18歳；p < 0.05）。ビタミンD欠乏症、高脂血症、葉酸/ビタミンB群、脂質低下薬などは、診断されたHCU患者対tHcy上昇患者でより一般的であった（すべてp＜0.05）。総医療費は両群で同程度であったが、医療利用率はPKUと比較して、HCUおよびtHcy高値患者で一般的に高かった。ほとんどのHCU患者（〜38％）は、プライマリケア医から指標となる診断を受けた。HCUの年齢調整全国有病率は、広義の定義を用いると31,162（95％信頼区間：30,411-31,913；米国人口の約10,000人に1人）と予測された。 結論：HCUの実際の有病率は、米国では10,000人に1人と、これまでの推定値の10倍以上である可能性があり、この研究は、HCUが人生の後半まで診断されていないことを示唆している。この遺伝性疾患の負担を軽減するためには、新生児スクリーニングの改善、幼児における発見、HCUに関する医師による患者への教育が必要であろう。

2001年以来、ミネソタ州の新生児スクリーニングプログラムを通じて、約500人の先天性代謝異常（IBEM）の子供が発見されている。その大部分は、ミネソタ大学の小児代謝クリニックまたはフェニルケトン尿症（PKU）クリニックで専門的な治療を受けている。これらのクリニックのサービスの質に対する医療者の満足度を明らかにするために、IBEM患者をいずれかのクリニックに紹介したプライマリケア医、認定看護師、認定医師助手を調査した。われわれの目的は、IBEM患児に対する代謝チームによる専門的サービスの質を評価すること、IBEM患児に対する協調的かつ包括的なケアを確保するための戦略を明らかにすること、IBEM患児とその家族に対する代謝専門的ケアとサービスへの接続を改善すること、ミネソタ州保健省による新生児スクリーニングプログラムに情報を提供するためのデータを収集することであった。その結果、1）紹介プロセス、2）口頭でのコミュニケーションと書面による報告の質、3）プライマリケアチームへのフィードバック、4）プライマリケアにおけるIBEM患児のニーズに対応するための管理計画について、全体的に高い満足度が得られた。調査の結果、IBEM患児の緊急時対応計画に関するコミュニケーションの改善が見られた。

はじめに：チロシン血症1型は常染色体劣性遺伝のまれな疾患であり、様々な臨床症状を特徴とする。新生児急性肝不全、新生児胆汁うっ滞症候群、慢性肝炎、肝硬変、肝細胞癌、あるいは腎尿細管性アシドーシス、ファンコニー症候群、低リン血症性くる病などの腎障害がある。診断は血液と尿中の毒性代謝物の検出にかかっており、理想的には分子生物学的検査によって確認される。 方法：小児消化器病専門医8名、EIM専門医2名、遺伝学者2名、EIMを専門とする小児栄養学者3名、移植を専門とする小児外科医1名を含む、先天代謝異常（EIM）分野の専門家によるコンセンサスを得た。6つのワーキンググループが声明文とその正当性の策定を担当し、32の声明文がリッカート尺度とデルファイ法を用いて匿名で投票された。最初の仮想投票では80％のコンセンサスが得られ、残りの20％は直接投票で決定された。 結果：声明は、疫学、臨床像、診断、栄養・治療、遺伝カウンセリングに分類された。 結論：このコンセンサスは、プライマリケア医、小児科医、小児消化器専門医にとって貴重なツールであり、この疾患の迅速な診断と治療に役立つものである。1型チロシン血症患者の罹患率と死亡率に与える影響は大きい。

重要性：乳児の成長は長期的な肥満と心血管疾患を予測する。生後2年間の肥満予防を目的としたこれまでの介入はほとんど成功していない。肥満の有病率は伝統的な人種的・民族的マイノリティーグループの間で高い。 目的：小児プライマリケア医による健康行動カウンセリングに、小児肥満予防のためのデジタル介入を加えることの有効性を比較する。 デザイン、設定、参加者：米国の6施設で実施された個別無作為化並行群間比較試験で、生後間もない患者を登録した。対象となるのは、両親が英語またはスペイン語を話し、妊娠34週以降に出生した児である。試験登録は2019年10月～2022年1月に行われ、2024年1月まで追跡調査が行われた。 介入：診療所ベースの健康行動カウンセリング（診療所のみ）群では、小児科医が健康的な行動を促進するために、健康リテラシーに基づいた小冊子を健診時に使用した（n＝451）。診療所＋デジタル介入群では、家族はヘルスリテラシーに基づいた、健康行動目標を支援するための個別に調整された応答性の高いテキストメッセージとウェブベースのダッシュボードも受け取った（n = 449）。 主要アウトカムと測定基準：主要アウトカムは、24ヵ月間の子どもの長さに対する体重の軌跡であった。副次的アウトカムは、身長に対する体重のzスコア、体格指数（BMI）のzスコア、過体重または肥満の子どもの割合などであった。 結果：無作為化された900人の小児のうち、86.3％が24ヵ月の追跡時点で主要転帰データを有していた；143人（15.9％）が非ヒスパニック系黒人であり、405人（45.0％）がヒスパニック系であり、185人（20.6％）が非ヒスパニック系白人であり、165人（18.3％）がその他または複数の人種・民族であった。クリニック＋デジタル介入群の小児は、長さに対する体重の軌跡の平均値が低く、24ヵ月時点で0.33kg/m（95％CI、0.09～0.57）の減少が推定された。また、体重-身長zスコアの調整後平均差は-0.19（95％CI、-0.37～-0.02）、BMI zスコアの調整後平均差は-0.19（95％CI、-0.36～-0.01）であった。24ヵ月齢の時点で、クリニック＋デジタル介入群では23.2％であったのに対し、クリニックのみの群では24.5％であった（調整リスク比、0.91［95％CI、0.70～1.17］）。その年齢では、クリニック＋デジタル介入群の7.4％が肥満であったのに対し、クリニックのみの群では12.7％であった（調整リスク比、0.56［95％CI、0.36～0.88］）。 結論と関連性：ヘルスリテラシーに基づいたデジタル介入は、生後24ヵ月間の子どもの体重-体長の軌跡を改善し、24ヵ月時点の小児肥満を減少させた。介入は、小児肥満のリスクが高いグループを含む、人種的・民族的に多様な集団において有効であった。 臨床試験登録：ClinicalTrials.gov Identifier：NCT04042467。

目的：9～17歳の青少年を対象に、期限を過ぎた予防接種を行う歯科医療統合プログラムの実現可能性を検討し、その促進要因と障壁を評価する。 方法：このプログラムは、コロラド州デンバーにある連邦資格医療センターの診療所内に併設された歯科診療所で開発・実施された。共有の電子カルテを利用して、ヒトパピローマウイルスワクチン、髄膜炎菌ワクチン、および/または破傷風-ジフテリア-百日咳ワクチンを歯科医療従事者が推奨し、医療チームが接種した。Plan-Do-Study-Actのサイクルが実施に反映された。対象患者の記述的分析を行い、実施プロセスの結果を追跡するためにランチャートを用いた。 結果：6ヵ月間に160人の対象青年が確認された。全体で29人（18％）の患者が41種類のワクチンを接種した。プロセスの促進要因としては、スタッフの賛同や個々の医療提供者からのフィードバックが挙げられ、障壁としては、スタッフ不足、メディカルホームでのワクチン接種に対する家族の拒否/希望が挙げられた。 結論：多くの青少年が、プライマリケア医よりも歯科医を受診しており、歯科受診時に予防接種の時期を過ぎた青少年にワクチン接種を行う機会を作っている。思春期の予防接種を提供するための医科歯科統合プログラムは、医科と歯科が併設された連邦資格保健センターで実現可能であった。実施結果をさらに検討するためには、さまざまな医療環境に拡大する必要がある。

行動的で精神的な健康問題が蔓延するにつれて、公平で利用しやすいケアが最も必要とされている。学校提供者とプライマリケア医（PCP）は、精神保健および発達障害を持つ学齢期の青少年が全体的に成功する可能性を高め、サービスの完全な連続性を提供するために協力することができる。有意義な連携を促進するために、PCPは障害を持つ生徒の決定手続きを取り巻く特別支援教育と障害者法について一般的な理解を持つべきである。薬物療法に加えて、PCPは教育的背景の中で実施可能なエビデンスに基づいた心理社会的介入を支援すべきである。

「はじめに」 2024年4月より1か月児健診と5歳児健診が こども家庭庁の施策による公的健診化に伴い全国展開されることとなったが いろいろな問題点も浮上してきている. すなわち 5歳児健診の目的の一つである発達障害児の早期の気づきと早期介入には 従来は各自治体の実情に合ったシステムの構築が重要とされていた. しかし 今回は5歳児健診の実施義務化に伴い 自治体の実情を考慮することなく実施する必要がある. 5歳児健診の円滑な実施条件としては (1)行政や住民の理解を含む地域連携 (2)健診医や健診後の経過観察医としての小児プライマリケア医の参加・協力 (3)乳幼児へのファーストタッチを担うこども園・保育園・幼稚園などの職員ら非専門職の発達障害児に対する対応力向上 (4)健診事業に参加可能な発達障害児に対応可能な専門職集団の存在 (5)後方支援する子育て支援施設や療育施設などのハード面の充実 などが挙げられる.

2024年2月18日 (日) 第18回子どものこころのプライマリケア・セミナーを開催いたしました. 第18回セミナーは 当日は名古屋よりライブ配信を行い 2024年2月28日 (水) から3月27日 (水) まで各講演内容のオンデマンド配信を行いました. 参加者は講師を含め324名 (医師269名 医師以外55名) でした. 本セミナーは 発達に課題を抱える子どもとそのご家族に対応できるプライマリケア医を養成するために 日本小児神経学会社会活動委員会が担当・開催してきました. 近年 我が国では子どもの心理や発達の問題や相談件数が全国的に増加傾向にあり 一部の専門家だけが対応するのではなく 子どもに関わる全ての職種や立場の者はもちろん社会全体において子どもの心理や発達支援に関する知識の普及が必要となってきています.

目的：カナダ・マニトバ州における季節性インフルエンザワクチン接種（SIV）のアドヒアランス（累積接種の維持）に関連する因子について、発表されたエビデンスは乏しい。我々はその関連性を評価しようとした。 方法：マニトバ州の行政保健データベースを利用したコホート研究。参加者は、2010/11インフルエンザシーズンにSIVを受け、マニトバ州住民登録を継続し、2011/12～2019/20シーズンに少なくとも1回のSIVを受けた。アドヒアランスを「アドヒアランスが高い」（SIVを6～9回）と「アドヒアランスが低い」（SIVを1～5回）に二分し、多変量調整一般化推定方程式ロジスティック回帰モデルを用いて、年齢層（5歳未満、5～17歳、18～44歳、45～64歳、65歳以上）および性別で層別化し、アドヒアランスと社会経済的特性、健康関連特性、およびプライマリケア医（PCP）特性との関連を評価した。結果は調整オッズ比と95％信頼区間である。 結果：参加者は152,493人であった。男性は65歳以上を除き、よりアドヒアランスが高いオッズが低かった（1.03、95％CI 1.01-1.05）。所得が最も低い5分位群に比べ、所得が高い5分位群では服薬アドヒアランスが高いオッズが高かった。このオッズは、所得五分位が高くなるにつれて増加した。1年前にかかりつけのPCP/病院との接触回数が多い人ほど、アドヒアランスが高いオッズが高かった。18～44歳、45～64歳、65歳以上では、接触回数が多いほどオッズが上昇した。PCPの診療年数が長いほど、アドヒアランスが高いオッズが高かった。オッズは診療年数が長くなるにつれて増加した。これらの観察結果は、性別に関係なくほぼ一貫していた。 結論：マニトバ州では、性別が女性であること、所得が高いこと、医療制度との接触が多いこと、経験豊富なPCPがいることが、SIVのアドヒアランスを高める可能性がある。これらの所見には注意が必要である。

目的：COVID-19の予防接種を受けるかどうかの保護者の決定は複雑であり、プライマリケア医との話し合いによって決定されることが多い。しかし、小児に対するCOVID-19ワクチン接種に関する医師の見解や、その決定において親にカウンセリングを行った経験についてはほとんど知られていない。われわれは、COVID-19ワクチン接種を保護者に勧めた医師の経験と、その経験を形成した背景的要因に関する医師の考察を調査した。 デザイン：詳細なインタビューを用いた解釈的質的研究を行った。反射的主題分析と社会生態学的枠組みを用いてデータを分析した。 設定：本研究は、カナダ、オンタリオ州、グレーター・トロント地域のThe Applied Research Group for Kids（TARGetキッズ！）プライマリケア研究ネットワークに関連するプライマリケア診療所を対象とした。 参加者：家庭医、小児科医、小児科専門医を含むプライマリケア医10名。 結果：参加者は、個人レベル（アイデンティティ、役割、知識）、対人レベル（家族との関係、両親の心配事への対応、信頼構築の努力）、構造レベル（COVID-19の進展する情勢、医療システムのパンデミック対応、ケア提供の制約に関連する文脈的要因）の要素について議論し、両親への推奨を行う経験に影響を与えた。われわれの知見は、医師と家族との相互作用は、医師自身の視点、両親の視点への対応、そしてパンデミックの進展状況によって形成されることを示している。 結論：本研究は、ワクチン接種の意思決定が社会的かつ関係的なものであることを強調し、プライマリ・ケア医が保護者にCOVID-19の接種を勧める経験に複数の影響があることを明らかにした。本研究で得られた知見は、将来の小児に対するCOVID-19ワクチン接種プログラムに対する示唆を与えるものである。小児に対する新しいCOVID-19ワクチン接種の実施は、信頼関係が構築されているプライマリ・ケア・オフィス内での実施が適していると考えられるが、医師は、新たな情報についての知識を維持し、意思決定に役立つ利用可能なエビデンスを保護者に伝え、ワクチン接種カウンセリングのための時間を割くサポートを必要としている。

背景：プライマリ・ケアにおける不適切あるいは過剰な抗菌薬処方は、抗菌薬処方を最適化するための教育、方針、診療監査を通じて、不必要な抗菌薬使用を減らすことを目的とした抗菌薬スチュワードシップ（AMS）プログラムの好機を浮き彫りにしている。パンデミック初期のエビデンスから、COVID-19患者に対する抗生物質の処方率が高いことが示されている。パンデミックの影響を理解し、より効果的なAMSプログラムの的を絞るためには、パンデミックの初期から流行期に至るまで、プライマリ・ケア提供者による抗生物質処方を調査することが極めて重要である。 方法：本研究は、Canadian Primary Care Sentinel Surveillance Network（CPCSSN）の電子カルテ（EMR）データを用いたマッチドペア集団ベースのコホート研究である。参加者は、プライマリケア医療機関を受診し、COVID-19、呼吸器感染症（RTI）、非呼吸器感染症またはインフルエンザ様疾患（陰性）の包括基準を満たしたすべての患者であった。4つの転帰を評価した（a）抗生物質処方の受領、（b）非抗生物質処方の受領、（c）その後のプライマリケア受診（理由は問わない）、（d）その後のプライマリケア受診で細菌感染症の診断。条件付きロジスティック回帰を用いて、COVID-19と4つの転帰それぞれとの関連を評価した。各モデルは、場所（農村部または都市部）、物質的・社会的困窮、喫煙状況、アルコール使用、肥満、妊娠、HIV、がん、慢性疾患の数で調整した。 結果：COVID-19の患者が受診後30日以内に抗生物質を投与される確率は、RTIや非呼吸器疾患またはインフルエンザ様疾患で受診した患者よりもはるかに低い（RTIと比較してAOR=0.08、95％CI[0.07, 0.09]、陰性と比較してAOR=0.43、95％CI[0.38, 0.48]）。すべての時点において、COVID-19で受診した患者は、その後細菌感染で受診する可能性が非常に低いことが明らかになった。 結論：心強いことに、COVID-19患者が抗生物質を処方される可能性は、RTI患者よりもはるかに低かった。しかし、このことは、COVID-19パンデミック時の公衆衛生メッセージ（抗生物質はウイルス感染症を治療できないということ）によってもたらされた教育や態度変容を活用して、他のウイルス性RTIに対する抗生物質の処方を減らし、抗生物質スチュワードシップを改善する機会を強調している。

米国では5人に1人以上の小児が処方薬を服用しているにもかかわらず、適応外使用が一般的である。小児を対象とした薬剤研究を促進するため、規制当局は小児を対象とした薬剤研究を奨励・義務付ける法律を制定した。このような法規制、新しい試験アプローチ、小児の専門知識を有する人材の増加の結果、小児の医薬品開発には多くの進歩が見られるようになった。このレビューでは、小児プライマリケア医が薬理学的に治療する可能性のある最も一般的な疾患プロセスについて、過去6年間の小児薬理学の発展に焦点を当てることを目的とする。2018年から2023年にかけての添付文書変更、公表文献、Clinicaltrials.govから抽出した情報を用いて、喘息、肥満および関連疾患、精神疾患、感染症、皮膚疾患など、小児プライマリケア医に関連する複数の治療領域にわたる進歩について考察する。病気のメカニズムがより深く理解されたことにより新薬が開発された例や、新たに得られたデータに基づいて旧薬の効能が拡大された例を取り上げる。次に、小児の薬剤使用に影響を与えるその他の要因として、コストや非薬物療法について考察する。まだやるべきことはあるが、小児に特化した医薬品開発に注力することで、一般的に処方される医薬品について、エビデンスに基づいた添付文書によるガイダンスが提供されるようになり、小児における医薬品の安全かつ効果的な使用を通じて、転帰が改善されるであろう。

重要性：小児喘息はプライマリケア医による治療が奏功することが多いが、コントロール不良の場合は専門医による外来治療が推奨される。メディケイドに加入している小児と民間保険に加入している小児における喘息の専門医利用の違いについてはほとんど知られていない。 目的：喘息児が喘息専門医の治療を受ける際の保険種類による違いを検討する。 デザイン，設定，参加者：2014～2020年のマサチューセッツ全支払者請求データベース（APCD）のデータを用いたこの横断研究では，喘息を有する小児を同定し，公的保険（メディケイドと小児医療保険プログラム）か民間保険かによる外来専門医ケアの受診の違いを検討した。対象となったのは、2015～2020年に喘息を発症した2～17歳の小児である。データ解析は2023年1月～2024年4月に実施した。 対象：メディケイドと民間保険。 主要アウトカムと測定法：主要アウトカムは専門医の受診（呼吸器科、アレルギー・免疫科、耳鼻咽喉科のいずれかの外来受診）であった。多変量ロジスティック回帰モデルでは、人口統計学、健康状態、持続性喘息、暦年、郵便番号の特徴などの小児および地域の特徴を考慮して、保険種類による専門医の受診の差を推定した。さらに，専門医の受診と保険の種類との関連が，喘息の持続期間や重症度によって異なるかどうか，また関連は経時的に変化するかどうかを解析した． 結果：198 101人の小児のうち、432 455人（女性186 296人［43.1％］、男性246 159人［56.9％］；5～11歳211 269人［48.9％］；難治性喘息82 108人［19.0％］）の小児年の観察があり、そのうち286 408人（66.2％）がメディケイド保険に加入しており、146 047人（33.8％）が民間保険に加入していた。持続性喘息は、メディケイドと民間保険に加入している小児年の観察でより一般的であったが（57 381 [20.0%] vs 24 727 [16.9%]）、メディケイドに加入している小児は専門医の治療を受ける傾向が低かった。全体として、64 239小児年観察（14.9％）が専門医の治療を受けたが、メディケイドを有する小児と民間保険に加入している小児では、その割合が大幅に低かった（34 093小児年観察［11.9％］ vs 30 146小児年観察［20.6％］）。メディケイドに加入している小児は、専門医の診療を受けるオッズが55％低く（調整オッズ比、0.45；95％CI、0.43～0.47）、専門医の診療を受ける率は回帰調整で9.7％ポイント（95％CI、-10.4％ポイント～-9.1％ポイント）低かった。民間保険に加入している小児と比較すると、持続性喘息を有するメディケイドに加入している小児では、さらに3.2％ポイント（95％CI、2.0％ポイント～4.4％ポイント）の不足がみられた。 結論と関連性：この横断的研究では、医療費助成を受けている小児は専門医による治療を受ける可能性が低く、持続性喘息を有する小児ではその格差が最も大きかった。これらの知見は、このケアギャップを解消することが、喘息の転帰における現在進行中の格差に対処するための1つのアプローチとなる可能性を示唆している。

「SUMMARY」 ●米国小児地域医療におけるプライマリケア医 一般小児科医の役割を概説する. ●予防接種や定期的なスクリーニングによる早期発見と治療について詳細を述べる. ●家族 地域や専門医との連携と患者と家族の医療教育について説明する. ●医師のワークライフバランスの重要性について意見を述べる.

背景：喘息の臨床試験やガイドラインでは、思春期とそれ以下の小児を区別していないことが多い。大規模な英語のデータセットを用いて、年齢が喘息の特徴、管理、増悪に及ぼす影響を評価した。 方法：2004～2021年のプライマリケア医療記録を病院記録にリンクした。小児は診断時の年齢で分類され、次の年齢層まで追跡された。年齢（管理ガイドラインに基づく）は5～8歳、9～11歳、思春期（12～16歳）であった。評価された特徴は、肥満度、アレルギー、診断前後の出来事（症状、投薬）であった。増悪発生率を算出した。多変量Cox比例ハザードは増悪との関連を決定した。 結果：119 611人の小児が対象となった：5～8歳61 940人（51.8％）、9～11歳32 316人（27.7％）、青年25 355人（21.2％）。いくつかの特徴は年齢によって異なっていた；5～8歳の小児では湿疹、食物／薬物アレルギーおよび咳嗽の割合が最も高かったが、青年では過体重／肥満、エアロアレルゲン感作、呼吸困難および短時間作用性β作動薬のみの使用の割合が最も高かった。増悪率は年少児で最も高かった（100人年当たり（95％CI）：5-8歳＝13.7（13.4-13.9）、9-11歳＝10.0（9.8-10.4）、青年＝6.7（6.5-7.0））。増悪リスク因子は年齢によっても異なっていた；5～8歳：男性、湿疹および食物／薬物アレルギーが強く関連していたが、9歳以上では肥満およびエアロアレルゲン感作が強く関連していた。すべての小児において、社会経済的困窮度の高さは増悪の有無と有意に関連していた。診断の遅れは5～8歳の小児に最も多く、すべての年齢で増悪と関連していた。 結論：小児のベースライン特性と増悪率は年齢層によって異なる。臨床ガイドラインでは、診断時の年齢を5～16歳という広い範囲ではなく、より細かく考慮すべきである。

まれな遺伝性疾患は、適切なガイドラインがなければ、プライマリケア医が管理するのは困難である。本臨床総説は、プライマリ・ケアに携わる小児科医、家庭医、内科医が16p11.2欠失症候群の複雑な病態を管理できるよう支援することを目的としている。プライマリ・ケア医がケアを主導し、最新のガイドラインで武装した集学的メディカル・ホームが、希少遺伝性患者集団にとって最も有用であることを証明する。欠損を埋める技術に特別な焦点を当て、新規の治療法に関する症例研究を検討し、多様性を祝うことに重点を置いたアドボカシーのために教育制度に関与することは、希少遺伝症候群患者集団によく役立つであろう。

T2T（Treat-to-target）は、他のいくつかの臨床分野で採用された後、皮膚科にも徐々に導入されつつある実際的な治療戦略である。最も一般的な炎症性皮膚疾患の1つであるアトピー性皮膚炎（AD）も、この構造的かつ実用的な治療法の恩恵を受ける可能性がある。我々は、皮膚科領域におけるT2Tアプローチに関する既存のデータを評価し、特にADに焦点を当てるとともに、AD管理へのT2Tアプローチの適用の可能性に関する国際湿疹評議会（IEC）会員の見解を得ることを目的とした。そのために、2022年2月までのPubMedおよびScopusデータベースにおいて、あらゆる皮膚疾患に対するT2Tアプローチに関する査読付き論文を系統的に検索し、ADにおけるT2Tアプローチに含める可能性のある様々な要素について、IECメンバーを対象に調査を実施した。その結果、皮膚科領域でT2Tに関連する報告21報が同定され、そのうち14報が乾癬、5報がAD、1報が若年性皮膚筋炎、1報が蕁麻疹に関するものであった。IEC会員調査において、回答者は、治療可能な特徴（かゆみ、疾患の重症度、睡眠障害が最も高いスコア）、関連する併存疾患（成人では喘息が最も多く選択され、次いで不安とうつ病が多かった）、ADにおけるアプローチを定義すべき推奨される専門医（成人では皮膚科医、アレルギー専門医、プライマリケア医が最も多く選択された）、ADにおけるT2Tアプローチの将来的な活用の可能性について、成人および小児患者の両方において、適用可能な評価ツール（医師報告および患者報告の両方）を提案した。結論として、T2Tアプローチは治療目標とAD管理を簡略化する有用なツールとなる可能性があるが、ADにおけるその基盤はまだ構築され始めたばかりである。ADにおけるT2Tの活用に必要な本質的要素をさらに明確にするためには、患者を含む幅広い関係者を含む集学的アプローチが必要である。