背景:好酸球増加と全身症状を伴う薬物反応(DRESS)症候群は、皮膚および全身合併症を引き起こす遅延型過敏反応を特徴とする重篤な薬物有害反応である。DRESSの診断は、臨床症状が多様であり、他の疾患と症状が重複するため困難である。これらの患者の周術期には、この症候群に関連する合併症を予防するための的確な薬理学的戦略が必要である。心肺バイパス(CPB)手術中に未分画ヘパリンによって誘発されるDRESSの治療には、副作用を避けるために抗凝固薬を選択する際に考慮しなければならないいくつかの課題がある。この場合、直接トロンビン阻害薬であるビバリルジンが、CPBを受ける患者のヘパリン代替薬として適応となる。しかし,ヘパリン/プロタミンとは対照的に,ビバリルジンには直接的な逆転薬はない。 症例提示:左下肢に血栓があり、生来の大動脈弁内膜炎と診断された11歳男性の症例を報告する。弁置換術の際、未分画ヘパリンが全身投与された。術後、患者は発熱、好酸球増多、そう痒性発疹を発症した。温熱ショックとアラニントランスアミナーゼ(ALT)およびアスパラギン酸トランスアミナーゼ(AST)値の上昇が続き、DRESS症候群と診断された。メチルプレドニゾロンによる治療の結果、症状は完全に消失した。7年後、患者は抗凝固療法が不十分で人工大動脈弁に血栓ができたため再入院し、未分画ヘパリンの投与によりDRESSエピソードを再発した。副腎皮質ステロイドと抗ヒスタミン薬による治療が開始され、このエピソードは消失した。最終的に、患者はRoss手技を必要とした。この治療では抗凝固療法が変更され、術中は未分画ヘパリンがビバリルジンに置き換えられ、術後はフォンダパリヌクスが投与された。その結果、トランスアミナーゼ値は安定し、好酸球増多もみられなかった。 結論:DRESS症候群の重症度は、早期発見、高度なモニタリング、各患者のニーズに合わせた包括的アプローチの重要性を強調している。この特定の症例は、このアプローチの重要性を強調しており、CPBの抗凝固戦略において、ヘパリンに対して過敏反応を示す患者に対して、ビバリルジンやフォンダパリヌクスのようなヘパリンに代わる選択肢を提供することから、臨床的に大きな影響を与える可能性がある。
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